Che cos'è la sindrome di Lennox-Gastaut?

La sindrome di Lennox-Gastaut rappresenta dal 3% al 6% dei bambini con epilessia, essendo più comune nei ragazzi che nelle ragazze. Di solito inizia tra 3 e 4 anni e in quasi la metà dei casi la causa è sconosciuta. Clinicamente, oltre alle crisi epilettiche, si verificano di solito disturbi cognitivi e un andamento lento della punta dell'onda. In quasi tutti i casi, il deterioramento cognitivo è progressivo.

I bambini affetti hanno difficoltà nell'apprendimento, nella perdita di memoria e nei cambiamenti psicomotori. La metà dei bambini che raggiungono l'età adulta hanno gravi carenze e solo una percentuale molto bassa delle persone che soffrono di questa malattia sono in grado di prendersi cura di se stessi. La sindrome di Lennox-Gastaut è accompagnata da una deficienza mentale in tutti i casi diagnosticati.

Circa il 5% dei pazienti con sindrome di Lennox-Gastaut muoiono a causa della malattia o dei problemi ad esso associati prima di aver completato 10 anni con la malattia. Spesso, questo disturbo continua attraverso l'adolescenza e l'età adulta, causando vari problemi emotivi e carenze. Pertanto, i trattamenti attuali sono focalizzati sulla ricerca di migliorare la qualità della vita dei pazienti.

principali sintomi della sindrome di Lennox-Gastaut

La sindrome di Lennox-Gastaut è un tipo grave di epilessia infantile che provoca deterioramento delle capacità intellettive e dei problemi in fase di sviluppo. Le convulsioni iniziano prima dei 4 anni, di solito. I tipi di crisi che le persone che soffrono di questo disturbo mostra sono vari, ma di solito si verificano attacchi epilettici: tonico

• : rigidità della carrozzeria, la deviazione degli occhi e le pupille dilatate con modelli di respirazione anormali.
• Atone: Breve perdita del tono muscolare e della coscienza, causando cadute improvvise che, essendo inaspettate, possono essere pericolose e finire per causare lesioni.
• Assenza atipica: periodi in cui la persona è assente, guardando un punto fisso senza rispondere a stimoli esterni.
• Myoclonic: rep movimenti muscolari improvvisi. Periodi in cui i sequestri sono frequenti e brevi periodi in cui non si verificano attacchi epilettici. La maggior parte dei bambini con sindrome di Lennox-Gastaut sperimenta una sorta di compromissione del funzionamento intellettuale o dell'elaborazione delle informazioni, accompagnata da ritardi dello sviluppo e disturbi comportamentali.

Problemi associati alla malattia

Questa sindrome è solitamente associata a gravi disturbi comportamentali

, quali:Iperattività.

• Aggressività.
• Tendenza autistica.
• Disturbi della personalità. Frequenti sintomi psicotici comuni.
• Le complicazioni di salute delle persone che soffrono di questa sindrome includono disturbi neurologici come tetraparesia, emiplegia, disturbi extrapiramidali e ritardo dello sviluppo della funzione motoria. Può insorgere precocemente ed è quindi impossibile determinare se la sindrome di Lennox-Gastaut sia la continuazione senza transizione di una sindrome occidentale. Tuttavia, la sindrome può comparire nella seconda metà dell'infanzia, nell'adolescenza e persino nell'età adulta.
• I pazienti possono avere associazione picco-onda elettroencefalogramma, ritardo mentale, crisi difficili da trattare e scarsa risposta ai farmaci anticonvulsivanti.

I bambini hanno una prognosi per il loro sviluppo mentale e l'evoluzione della loro crisi.

Tuttavia, la sindrome di Lennox-Gastaut non è un'entità patologica, poiché diverse cause possono causare il suo verificarsi. Cause e trattamenti Le cause più comuni dell'insorgenza della sindrome sono:

Disturbi genetici Sindromi neuro-neurologiche

Encefalopatie dopo lesioni ipossico-ischemiche.

• Meningite.
• Malformazioni cerebrali. Asfissia perinatale. Grave Grave lesione cerebrale. Infection Infezione del sistema nervoso centrale. Hered Heritable malattie degenerative o metaboliche.
• Nel 30-35% dei casi le cause che causano l'insorgenza della sindrome sono sconosciute.
• Il trattamento è molto difficile e la sindrome di Lennox-Gastaut è molto resistente alla terapia convenzionale.
• I farmaci di prima scelta sono valproato e benzodiazepine (clonazepam, nitrazepam e clobazam). L'uno o l'altro è preferito in base ai tipi più frequenti di convulsioni del paziente.
• Farmaci progettati per ridurre o alleviare i sintomi non è solo un farmaco, ma una combinazione di diversi come lamotrigina, valporato o topiramato. In alcuni bambini, si osserva un miglioramento. Ma di solito mostrano tolleranza al farmaco nel tempo, così che le convulsioni, che erano precedentemente in parti controllate, diventano ingestibili attraverso il trattamento.
• Il trattamento della sindrome è per la vita, poiché non esiste una cura.
• L'obiettivo principale è migliorare la qualità della vita riducendo la frequenza delle crisi, anche se non è possibile sradicarle. Oltre ai farmaci, ci sono altri trattamenti come la dieta chetogenica, la stimolazione del nervo vago e il trattamento chirurgico.
• Attualmente esiste una triste prognosi a lungo termine, con

un tasso di mortalità del 10% prima dell'età di 11 anni. Il vantaggio è che i ricercatori stanno lavorando per migliorare queste statistiche e che il progresso, grazie al progresso parallelo nella tecnologia, è stato grande negli ultimi anni. Dati sulla sindrome Tutti gli autori concordano con la natura particolare e suggestiva delle crisi osservate, nonché con la loro alta frequenza. Tuttavia, sorgono divergenze nel modo di determinare i tipi di crisi. In realtà, è più spesso che sono brevi e possono persino passare inosservati.

L'alterazione della psiche è solitamente severa, sia in termini di intelligenza che di personalità. È un elemento costante della malattia. Il ritardo mentale può essere considerato persistere o peggiorare nella maggior parte dei casi. È probabile che questo ritardo mentale sia da un lato correlato all'atrofia cerebrale, confermato dall'encefalografia del gas o dalla tomodensiometria.

D'altra parte, l'assenza di apprendimento sembra essere correlata alla frequenza dei sequestri à, all'esistenza di episodi di confusione duraturi sotto forma di stati epilettici e stato psicotico, per non parlare dell'esclusione scolastica e del sovradosaggio terapeutico . La valutazione del livello mentale è spesso influenzata dai cambiamenti di personalità prepsicotica e psicotica del bambino (autismo infantile).

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